PESQUISA DO ANTÍGENO LUTHERAN A NOS PACIENTES COM ANEMIA FALCIFORME DO NÚCLEO DE HEMATOLOGIA E HEMOTERAPIA DE SANTOS/SP

Resumo

A Anemia Falciforme é uma hemoglobinopatia que ocorre após uma mutação no cromossomo 11, em que há uma troca de ácido glutâmico por valina, gerando uma hemoglobina defeituosa chamada de HbS. Atualmente, estima-se que a cada ano surjam cerca de 700 a 1000 novos casos e que aproximadamente 5 a 6% da população brasileira possui o gene anormal.  A HbS possui propriedades físico-químicas diferentes da HbA (normal) além da sua forma em foice, levando a algumas complicações, dentre elas a principal e mais frequente é a vaso-oclusão. Estudos demonstram que as glicoproteínas Lu e B-CAM, expressas não só nos eritrócitos, mas em outros tecidos, podem estar associadas com as crises vaso-oclusivas em pacientes com anemia ou doença falciforme, pois a adesão das hemácias com a alfa 5 laminina endotelial ocorre através destas glicoproteínas. Tais proteínas expressam 18 antígenos do sistema de grupo sanguíneo Lutheran e são codificadas pelo gene LU localizado no cromossomo 19. Os eritrócitos falcizados expressam mais da metade das glicoproteínas Lu e B-CAM, sendo que a interação dessas proteínas com a laminina resulta na adesão dos eritrócitos ao endotélio vascular, gerando a vaso-oclusão. Portanto, o estudo teve como objetivo a pesquisa do antígeno Lutheran A em pacientes com anemia falciforme do Núcleo de Hematologia e Hemoterapia de Santos/SP. Para a pesquisa, foi utilizada uma alíquota de sangue total dos pacientes que fazem acompanhamento ambulatorial no NHHS, no período de abril a outubro de 2015 e foram realizados testes de hemaglutinação a partir da suspensão de hemácias lavadas, utilizando anticorpos anti-LuA e posteriormente realizando o Teste de Antiglobulina Humano Indireto. No presente estudo foram analisadas 24 amostras, das quais 12,5% (n.3) apresentaram resultado reagente para o antígeno Lutheran A, sendo que 58,3% (n.14) eram provenientes de mulheres e 41,7% (n.10) de homens. A idade dos pacientes avaliados variou de 4 a 48 anos, sendo 26 anos a média etária entre eles. Após a análise dos prontuários, foi observado que os pacientes que apresentaram resultado reagente para o antígeno Lutheran A, possuíam poucas crises álgicas e de grau leve, ocorrendo melhora após administração de analgésicos. Os demais pacientes apresentaram, em sua maioria, além de fortes crises álgicas, sintomas como febre, edema, cefaleia intensa, infecções crônicas e fraqueza. Concluiu-se que a presença de Lutheran A não é fator determinante para que ocorram crises álgicas intensas, pois há outros inúmeros fatores envolvidos no processo de vaso-oclusão. A idade e o sexo não foram fatores determinantes para avaliar a frequência dos episódios de crise vaso-oclusiva e nem a sua intensidade.

Palavras-chave: Anemia Falciforme. Lutheran. Vaso-oclusão.