A importância do diagnóstico e do tratamento na doença de Von Willebrand

Gabriela Morandi, Eliana Claudia Perroud Morato Ferreira

Resumo


A doença de Von Willebrand (DvW) é uma coagulopatia, caracterizada pela quantidade ou a qualidade anormal de Fator de Von Willebrand (FvW). O FvW é uma glicoproteína grande, sintetizada pelos megacariócitos e nas células endoteliais, sendo liberado para a circulação através de uma via constitutiva e também após estimulo. O FvW tem duas principais funções, fazer a mediação na adesão plaquetária nos locais que tiveram uma lesão vascular, e atuar como transportador do fator VIII coagulante, protegendo-o da inativação pela proteína C ativada e pelo fator X ativado. A DvW pode ser classificada em vários subtipos, tais como 1, 1C, 2 A, 2 B, 2 M, 2 N e 3; os subtipos 1 e 3 apresentam uma deficiência quantitativa leve, moderada e grave do FvW; já o subtipo tipo 2, que é caracterizado pela deficiência qualitativa do FvW. O diagnóstico da DvW deve ser realizado em 3 etapas, tais como a identificação do paciente com a possível doença baseado na historia clinica e em testes laboratoriais; diagnóstico e definição do tipo de DvW; e caracterização do subtipo da doença. Os testes laboratoriais de triagem da DvW envolvem o tempo de sangramento, contagem de plaquetas e o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa); já os testes confirmatórios consistem na determinação do fator VIII:C; na determinação plasmática do antígeno de Von Willebrand (FvW:Ag);, na determinação da atividade do FvW (FvW:RCo), na Ligação do FvW ao Colágeno (FvW:CB); e também através de testes especiais, como a Agregação plaquetária induzida pela ristocetina (RIPA), a Capacidade de ligação ao FVIII (FvW:FVIIIB) e o padrão multimérico do FvW.  Portanto o objetivo do presente estudo foi descrever os métodos de diagnósticos da DvW, diferenças entre os subtipos da doença, além do tratamento realizado nesses pacientes. O Estudo foi realizado através da revisão literária, baseada em artigos científicos. Pode ser concluído com o presente estudo que o diagnóstico correto pode levar a identificação do subtipo da doença, sendo de suma importância para a administração de um tratamento voltado a cada necessidade do paciente com DvW.

 

Palavras chave: Doença de Von Willebrand. Fator de Von Willebrand. Diagnóstico.  Tratamento.  Subtipos.

 


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