DESEMPENHO COGNITIVO DE PACIENTES COM DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE NO CEARÁ

Resumo

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é a doença neuromuscular mais comum entre as distrofias, acometendo um em cada 3.500-5.000 nascidos vivos do sexo masculino, com prevalência mundial de 0,5 por 10.000 da população. De caráter incurável e progressiva, seus sintomas se manifestam nos primeiros anos com comprometimento musculoesquelético/psicomotor. Em torno disso, o presente trabalho avaliou habilidades cognitivas de um grupo de pacientes com diagnóstico de DMD no Ceará. Foi realizado levantamento de dados sociodemográficos e clínicos e aplicado a Wechsler Abbreviated Scale of Intelligence (WASI) para avaliação cognitiva. Foram recrutados 10 participantes com DMD idade mediana de 15 anos. Os resultados da avaliação cognitiva sugerem desempenho intelectual total de 84,30 ± 15,52, classificado em médio inferior, com maiores fragilidades em funções intelectuais verbais, raciocínio verbal, habilidade cristalizada e atenção à informação, e melhor desempenho nas habilidades executivas, inteligência fluída não verbal, raciocínio dedutivo e manipulação mental de símbolos. Portanto, a investigação dos aspectos cognitivos em pacientes com DMD tem alta relevância clínica e social, enfatizando a necessidade da elaboração de protocolos terapêuticos e interventivos para o fortalecimento da rede de assistência multiprofissional.

COGNITIVE PERFORMANCE OF PATIENTS WITH DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY IN CEARÁ

Duchenne muscular dystrophy (DMD) is the most common neuromuscular disease among the dystrophies, affecting one in every 3,500-5,000 live male births, with a worldwide prevalence of 0.5 per 10,000 of the population. Incurable and progressive in nature, its symptoms manifest in the early years with musculoskeletal/psychomotor impairment. Around this, the present work evaluated the cognitive abilities of a group of patients diagnosed with DMD in Ceará. Sociodemographic and clinical data were collected and the Wechsler Abbreviated Scale of Intelligence (WASI) was applied for cognitive assessment. 10 participants with DMD, median age of 15 years, were recruited. The results of the cognitive assessment suggest a total intellectual performance of 84.30 ± 15.52, classified as lower average, with greater weaknesses in verbal intellectual functions, verbal reasoning, crystallized ability and attention to information, and better performance in executive skills, fluid intelligence non-verbal, deductive reasoning and mental manipulation of symbols. Therefore, the investigation of cognitive aspects in patients with DMD has high clinical and social relevance, emphasizing the need to develop therapeutic and interventional protocols to strengthen the multidisciplinary care network.